编者按
在全国乃至全球抗击新冠病*疾病（COVID-19）疫情之下，为了让妇产科医护人员在抗疫期间第一时间掌握妇科恶性肿瘤诊治的新进展，上海市妇科临床质量控制中心于年3月21日通过网络平台成功举办《版NCCN妇科肿瘤诊疗指南专家解读》专题培训。本次培训邀请复医院妇科肿瘤领域专家，针对美国国家综合癌症网络（NCCN）最新版宫颈癌、子宫肿瘤、卵巢癌、外阴鳞癌和妊娠滋养细胞肿瘤分别进行详细解读。
外阴癌原发肿瘤T分期外阴癌区域淋巴结转移N分期注：1）包括淋巴结微转移（指0.2mm直径≤2.0mm），N1mi及N2mi：必须记录淋巴结转移位于哪一侧，具体部位及病灶大小外阴癌远处转移M分期虽然病理部分强调了测量转移淋巴结大小的重要性，需以直径2mm及5mm为临界点报告阳性淋巴结大小，但是并不改变分期。1、早期肿瘤（T1期和小病灶的T2期）先行病灶活检。1.1、病变浸润深度≤1mm行局部扩大切除术（widelocalresection）。术后病理证实病灶浸润深度≤1mm，随访。ⅠA期不推荐行腹股沟股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。病灶浸润深度＞1mm，需补充手术。1.2、病灶浸润深度＞1mm或T2期病变根据病灶位置决定术式：（1）单侧病变（病灶距外阴中线≥2cm），行局部广泛切除术（radicallocalresection）+单侧腹股沟股淋巴结评估（前哨淋巴结活检术或单侧腹股沟股淋巴结切除术）。（2）中线部位病变（前部或后部），行局部广泛切除术+双侧腹股沟股淋巴结评估（前哨淋巴结活检术或双侧腹股沟股淋巴结切除术），术后均根据原发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。这里需注意“局部广泛切除术”是指以外阴病灶为中心，达到一定的阴性切缘，目前推荐的阴性切缘是≥1cm；“广泛半外阴切除术”及“广泛全外阴切除术”则指一侧或两侧外阴的广泛切除，同样要求达到足够的阴性切缘。一般来说，局限病灶的标准术式为“局部广泛切除术”，弥漫或多发病灶采用“广泛半外阴切除术”及“广泛全外阴切除术”。切除深度类似，均需达泌尿生殖隔或耻骨筋膜。早期肿瘤手术后的辅助治疗需根据原发灶及淋巴结状态而定。原发灶的高危因素：手术切缘阳性、淋巴脉管间隙浸润、切缘邻近肿瘤、肿瘤大小、浸润深度、浸润方式（跳跃性或弥漫性）。√手术切缘阴性，术后可随访或根据有无其他高危因素行辅助外照射放疗。√手术切缘阳性，可考虑再次手术切除至切缘阴性，术后随访或根据有无其他高危因素行辅助外照射放疗。无法再次手术切除或再次手术切缘仍为阳性者，需辅助外照射放疗。淋巴结状态：（1）淋巴结阴性（前哨淋巴结或腹股沟股淋巴结），术后可随访观察。（2）前哨淋巴结阳性。√如为单个直径≤2mm的前哨淋巴结转移，行外照射放疗±同期化疗。√如直径超过2mm，可考虑先行系统性腹股沟股淋巴结切除术，术后行外照射放疗（对于≥2个淋巴结阳性或淋巴结囊外扩散者，选择放疗为1级证据）±同期化疗，也可直接行外照射放疗±同期化疗。（3）腹股沟股淋巴结阳性建议外照射放疗±同期化疗（对于≥2个淋巴结阳性或淋巴结囊外扩散者，选择放疗为1级证据）。2、局部晚期肿瘤（大病灶的T2期和T3期）是指初始通过保留脏器手术无法切除的病灶。腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。（1）影像学检查未发现可疑淋巴结，先行腹股沟股淋巴结切除术。若术后病理发现淋巴结阳性，行外阴原发灶/腹股沟股区/盆腔的外照射放疗＋同期化疗。若淋巴结阴性，行外阴原发灶（±选择性覆盖腹股沟股淋巴结区）的外照射放疗＋同期化疗。（2）如影像学检查发现可疑淋巴结（包括局限于盆腔的M1期淋巴结转移），可选择：①不行腹股沟股淋巴结切除术，可考虑对增大的淋巴结进行细针穿刺活检，确认转移后行外阴原发灶/腹股沟股区/盆腔的外照射放疗＋同期化疗。②也可行腹股沟股淋巴结切除术若术后病理淋巴结阳性，行外阴原发灶/腹股沟股区/盆腔的外照射放疗＋同期化疗。若淋巴结阴性，行外阴原发灶（±选择性覆盖腹股沟股淋巴结区）的外照射放疗＋同期化疗。腹股沟股淋巴结切除术的范围是上达腹股沟韧带，内近股三角，深达筛筋膜。淋巴结状态是决定患者生存期的最重要因素。前哨淋巴结活检术适用于临床和（或）影像学检查均未发现腹股沟区淋巴结转移、直径＜4cm的单发外阴病灶患者。最常用的放射性胶体是99mTc，通常在外阴切除术及淋巴结切除术前2~4h注射。术前的淋巴显像有助于前哨淋巴结的定位；最常用的染料是1%的异硫蓝，在肿瘤周围的2、5、7及10点方向皮内注入4mL染料推荐在外阴病灶切除前行前哨淋巴结显像。若一侧的前哨淋巴结无法检出，则行该侧的系统性腹股沟股淋巴结切除术；若前哨淋巴结中发现直径＞2mm的转移灶，推荐完成系统性腹股沟股淋巴结切除术；若单侧前哨淋巴结阳性，需手术评估对侧腹股沟股淋巴结和（或）辅助外照射放疗。对前哨淋巴结行选择性冰冻切片检查，有助于术中判断是否需行系统性单侧/双侧腹股沟股淋巴结切除术。ⅠB~Ⅱ期推荐行腹股沟股淋巴结切除术原发单一肿瘤直径＜4cm距离外阴中线≥2cm且临床检查腹股沟股淋巴结阴性时，可行同侧腹股沟股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。原发肿瘤距离外阴中线＜2cm或跨越中线部位，推荐行双侧腹股沟股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。若在肿瘤同侧淋巴结切除术中发现任何增大或可疑转移的淋巴结，需行快速冰冻病理检查确定是否转移，以指导淋巴结切除术的范围及是否切除对侧腹股沟淋巴结，同侧腹股沟淋巴结切除术后病理阳性者，可切除对侧腹股沟淋巴结或腹股沟区放疗，对于某些位于外阴一侧病灶直径≤2cm、浸润深度≤5mm的外阴癌患者，若同侧腹股沟淋巴结出现单发及较小的淋巴结转移，而临床上未发现对侧腹股沟淋巴结肿大或转移时，也可不切除对侧腹股沟淋巴结或放疗。新辅助放疗+以铂类为基础的同步化疗可使局部晚期患者获益若同步放化疗后病灶未达完全缓解，可对适合手术者切除残余病灶，对于无法切除的大块的腹股沟股淋巴结病灶或外阴癌原发灶T3期的治疗方法尚未明确，（1）对大块淋巴结病灶行减瘤术，术后对双侧腹股沟区及外阴原发灶行以铂类为基础的同步放化疗。（2）对双侧腹股沟区及外阴原发灶单纯行以铂类为基础的同步放化疗。肿瘤靶向外照射放疗（EBRT）的照射区域是外阴和（或）腹股沟股淋巴结、髂外及髂内淋巴结区；后装放疗有时可用于治疗原发病灶。绝大多数患者会出现程度不一的急性放疗副反应（如腹泻、膀胱刺激征、疲乏、皮肤黏膜反应），且可能随着同期化疗进一步加重症状。术后辅助治疗需尽快开始，最好在术后6~8周内进行。3、晚期肿瘤转移超出盆腔（任何期别T、任何期别N和超出盆腔的M1期病变）可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和（或）全身治疗，或者采用最佳支持治疗。全身治疗同期放化疗中化疗药物推荐顺铂单药、氟尿嘧啶（5-FU）+顺铂，5-FU+丝裂霉素C；晚期、复发及转移灶的化疗方案。首选顺铂单药、卡铂单药、顺铂/紫杉醇、卡铂/紫杉醇、顺铂/紫杉醇/贝伐珠单抗，其他可选方案有紫杉醇单药、顺铂/长春瑞滨、埃罗替尼（Erlotinib）（2B级证据）、顺铂/吉西他滨（2B级证据）及卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗（2B级证据）。某些情况下可用的方案有帕姆单抗（PD-L1阳性或存在MSI-H/dMMR的肿瘤二线治疗）。对于基因检测提示神经营养性原肌球蛋白受体激酶（NTRK）基因融合阳性的肿瘤患者，推荐用拉罗替尼或恩曲替尼。4、复发肿瘤需行影像学检查了解复发灶情况，建议病理活检以确诊远处复发。1、局限于外阴的临床复发（淋巴结阴性）（1）无放疗史者，可选择：①根治性切除病灶±单侧/双侧腹股沟股淋巴结切除术（既往未切除淋巴结者）√若术后切缘、淋巴结影像学、病理和临床检查均阴性，可随访观察或外照射放疗；√若切缘阳性，但淋巴结影像学、病理及临床检查均阴性，可再次手术切除，或外照射放疗±后装放疗±同期化疗（支持同期化疗的证据等级为2B级）；√若切缘阴性，淋巴结阳性，术后行外照射放疗±同期化疗；√若切缘及淋巴结均阳性，术后行外照射放疗±后装放疗±同期化疗±再次手术切除。②外照射放疗±后装放疗±同期化疗，治疗后病变完全缓解者定期随访。仍残留明显的外阴病灶者再次手术切除，术后定期复查。（2）有放疗史者，手术切除复发灶，术后定期随访。2、淋巴结复发或远处转移（1）腹股沟股或盆腔淋巴结复发：√既往未接受外照射放疗者可切除阳性淋巴结，术后辅助外照射放疗±同期化疗。√既往有放疗史者，合适的病例可考虑手术切除，术后化疗；或直接全身化疗和（或）外照射放疗，或支持治疗。（2）多发盆腔淋巴结转移或远处转移或既往曾接受盆腔放疗：全身化疗和（或）外照射放疗，或支持治疗。组稿：上海市妇科临床质量控制中心张剑峰，卞志宏在线交流获取更多医学信息欢迎扫码加入妇产科在线免费学术资源共享